王飞医生的科普号

河北省儿童医院是我省唯一的三级甲等儿童医院，是小儿先天性结构畸形资助项目的定点医院。符合条件的患儿除了医保、农合的报销之外，会得到本项目的救助！3000元-30000元不等。如下是详细申请流程。有相关畸形的患儿可到我院治疗，并得到本项目的资助。

问：10岁男孩，发现行走时步态异常3年，走长路后易疲劳。拍骨盆片显示双侧髋关节异常，体格检查髋关节活动无明显受限，是双侧Perthes病吗？答：不是双侧Perthes病，考虑多发性骨骺发育不良(multiple epiphyseal dysplasia,MED)。MED最初由Thomas Fairbank于1935年描述多发骨骺“不规则骨化”，并在1947年命名为dysplasia epiphysealis multiplex，是骨软骨发育不良的一个类型。一般是常染色体显性遗传，隐性遗传少见。文献报告发病率9-16/10万。问：MED有明确的病因吗？答：目前尚未完全明确。研究认为多个基因的突变可导致发病，COMP（聚基质蛋白）的突变是其中最常见的。编码相应蛋白的基因发生突变后，骨骺和骺板不规则，缺少骨样组织，软骨细胞排列不规则，骨小梁紊乱，多数骨骺异常骨化。问：一般临床表现怎么样？答：典型的MED病例，一般出生时无明显异常，以后逐渐出现症状。走路较晚，步态不稳，可伴有下肢畸形（髋内翻，膝内、外翻或踝外翻，马蹄内翻足），易疲劳，可早发髋、膝关节疼痛，可伴脊柱畸形（侧弯或后凸）。有时可伴有肩、肘异常，表现为肩外展受限及肘屈曲挛缩。多数身材矮小，但面部、头颅正常，智力发育正常。问：影像学上如何诊断？答：典型的MED影像学表现为多发骨骺出现迟缓，呈斑点状、扁平或分裂，密度增加。股骨颈干角减小，呈髋内翻。胫骨近端改变，引起胫内翻。椎体出现楔形变。桡、尺、腕、掌、跖骨等均可发生相应的骨骺变化。随年龄增长，骨骺的改变逐步消失，但扁平畸形仍存在。严重者可继发退行性骨关节病。成人以后骨骺骨化，影像学表现不典型。问：需要与哪些疾病进行鉴别诊断？答：临床上需要鉴别的常见疾病包括双侧Perthes病、软骨发育不全、髋关节感染等。Perthes病少见双侧受累，晚期会继发髋臼发育不良，而非髋臼软骨形态异常，且常伴干骺端无囊性变；典型软骨发育不全(Achondroplasia)股骨近端、肱骨近端可呈“舌样”改变，髋臼可呈“三角形”；关节结核、、类风湿类疾病多呈破坏性改变，会导致关节间隙减小，而MED早期多无此类改变，晚期随着年龄可出现早发骨性关节炎改变。问：治疗的指征？答：治疗包括药物治疗和手术治疗。早期主要为对症药物治疗，药物治疗目的主要是缓解疼痛、延缓受累关节的破坏及推迟骨性关节炎的发生时间。必要时可转诊至风湿病学医生或疼痛科医生。控制体重对MED病人意义较大，同时，在指导进行康复治疗时，避免对受累关节的保护。手术治疗目的包括缓解疼痛、矫正成角畸形或关节挛缩，对晚期骨性关节炎可能需要行关节置换术。对儿童期出现髋关节疼痛或伴有半脱位病人，可行造盖（shelf）或内移截骨术改善覆盖，不宜行股骨近端内翻截骨术，以免加重髋内翻的程度。曾有学者试行关节镜手术行关节清理，但有人质疑此类手术可能会加速早发OA。问：下肢畸形如何矫正？答：可以拍双下肢站立位全长片分析下肢机械轴线。对小年龄MED患儿的下肢成角畸形，可以行半骺阻滞术，利用“生长引导”达到逐渐矫正的效果，但是，由于这类孩子常身材相对矮小，生长潜力相对小，应用半骺阻滞技术时存在矫形时间长、效果不佳可能。对接近骨骼发育成熟儿童可以行截骨矫形术尽可能重建下肢机械轴线。

小儿Perthes病，亦称股骨头缺血性或无菌性坏死，是发生于儿童股骨头局部的自愈性、自限性畸形，而非系统性疾病[1]。儿童Perthes病治疗的目的是在修复期防止并发症的发生，其常见并发症为股骨头骺变形、半脱位和骺板早闭等。由于小儿Perthes病的病因尚未确定，故目前尚无一种特效的治疗方法。一 治疗的理论依据儿童Perthes病的“包容”（containment）概念最初由Parke, Eyre-Brook (1936,1966)报告，后由Harrison(1966) 和Salter(1966,1980)等学者进一步阐明和应用。本病的病理过程主要是骨细胞死亡，继而骨坏死，血管再形成和再骨化，最后股骨头修复而静止。在骨坏死后，血管再形成开始，紧接发生再骨化。新骨分层沉积于坏死的骨小梁上，最初形成的新骨是交织骨，具有可塑性。在这阶段，作用在股骨头上的剪应力加上骨吸收可导致软骨下区的原始交织骨发生软骨下骨折。软骨下骨折逐渐发生骨吸收，由血管性纤维组织代替，再被原始交织骨沉着，然后交织骨被板状骨替代，这个过程被Salter称为“生物性塑形”（biological plasticity）。如果股骨头的“生物性塑形”在良好的髋臼“包容”下进行，则股骨头将获最佳恢复；如果无良好“包容”，作用于股骨头上的压力不均匀，股骨头易发生畸形，变成扁平或不规则，进而髋臼也将发生相应的改变。这就是“包容”下负重治疗的依据，如今已取代了过去的限制负重疗法。由于Perthes病的病因未定，病程较长，病理及X线表现复杂，故治疗方法很多，临床上应根据患病时的年龄、病程长短和X线表现，选择不同的治疗方法，总的有非手术和手术方法两种。因为本病预后不可能在短期内明确地被确定，所以不管年龄大小都应给予积极治疗，在股骨头无明显畸形前治疗效果最佳。Joseph等[2]通过对610例儿童Perthes病的自然病程进行研究，结果表明股骨头畸形变发生在碎裂的晚期或爬行替代的早期，所有治疗都应在疾病进展到如此程度之前进行，目的是阻止股骨头发生畸形变。二 非手术疗法非手术治疗的适应证包括：①患儿年龄小，6岁以下者；②病变仅累及头骺前外侧部分或外侧柱压缩在50%以内，或股骨头轮廓尚维持圆形时；③Catterall Ⅰ、Ⅱ型或Herring A、B型；④无明显的“头危象”征。非手术的包容治疗是使患儿在负重下髋关节外展、内旋位，将股骨头置于髋臼内，髋臼能覆盖整个股骨头骺，外侧骺板位于臼缘，使头臼同心圆，关节接触面均匀、压力平衡，防止承重力集中于某一处，而分散在整个关节面上，有利于股骨头的“生物性塑形”，维持头的圆形。目前最常用的非手术包容疗法是使用Atlanta Scottish Rites外展支具，佩戴支具后，膝、踝关节可以自由活动，易被患儿接受。只要股骨头深置在髋臼内，小儿就有足够的时间和重塑能力，使股骨头在一同心圆的状态下重新形成。通常穿戴支具6~18个月，直至X线片显示病变已达骨化期。另外，亦可采用两下肢Petrie长腿外展内旋石膏，置髋外展40°~45°，内旋10°~15°，患儿可带石膏行走，同样可使股骨头得到最佳覆盖,有利于股骨头的“生物性塑形”[3]。采用非手术包容的负重治疗优良率可达90%，而单纯长期卧床非负重治疗，其优良率为60%，且患髋长期不负重，骨质疏松，有损关节活动功能。由此可见，负重包容治疗较非负重包容治疗的效果为优。三 手术疗法手术包容治疗的指征包括：①年龄大于6岁；②有临床危象征，即患髋有进行性、持久性的关节疼痛、活动受限；③股骨头受累程度达Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型；④髋关节有半脱位等。股骨头坏死“危象征”并不是选择手术的依据，并不应促使我们采用创伤大的手术措施，因为大手术不但加重股骨上端缺血，同时也缺乏选择手术指征的合理性[1]。因此，我们应根据病儿年龄、X线表现，选择合理的手术方式，宜简不繁，应摒弃创伤大而复杂的手术方式。治疗儿童Perthes病的手术方式较多，如骨钻孔、带蒂肌肉移植、带血管骨移植、股骨头开创减压以及滑膜切除等，但基于Salter生物性塑形理论，目前国内外常用“包容”术式有骨盆截骨术(Salter截骨术和Chiari截骨术)以及股骨上端内翻截骨术等。手术包容疗法的优点是可以缩短治疗时间，术后3个月即可下地负重行走，恢复正常活动，有利于股骨头的塑形，而且对头的包容是永久性的[4]。（一） Salter骨盆截骨术Salter骨盆截骨术的适应证为：①年龄在6~7岁以下者；②股骨头骨骺坏死达Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型；③有半脱位征象者。Salter提出生物性塑形学说后，并指出可通过髂骨截骨术治疗Perthes病。Salter骨盆截骨术能够改变髋臼方向,可增加对股骨头前外侧包容,使股骨头深置于髋臼内,达到最佳覆盖,有利于股骨头在同心圆包容下达到最佳塑形；另外，Salter骨盆截骨术能够改善步态，矫正由于肌肉挛缩导致的下肢长短不齐。手术中暴露关节囊的前外侧，切除约2.0×1.0cm关节囊，起到开窗关节减压的作用。亦可以同时通过转子骨钻孔术，降低股骨头内压力，刺激骨骺板，促进股骨头愈合。术后髋人字石膏固定，使髋关节外展40°~45°,内旋10°~15°,石膏固定3个月，拆除石膏后可下地负重行走。（二） Chiari骨盆截骨术Chiari骨盆截骨术的适应证：①年龄在7岁以上；②Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型；③股骨头增大变扁、蘑菇状变形；④髋臼覆盖不良，有半脱位征象者。Chiari骨盆截骨术的治疗机理：①增加髋臼对股骨头的包容，尽量恢复头臼同心圆的解剖关系[5]，使坏死的股骨头，全部包容在髋臼内，通过正常摹造、发育，为其修复创造了符合生理的条件。②改变负重点，增加负重面积，使部分负重转变为更广泛的负重，这是生物力学的要求[6]。Chiari骨盆截骨术借助近端截骨面增加髋臼对股骨头的覆盖，使股骨头承受压力的面积变大，从而使单位面积压力（压强）变小，整个股骨头平均受压，坏死部位不再承受过大的压力，有利于股骨头的修复，在髋臼内逐渐达到正常塑形。③Chiari骨盆截骨术后近端截骨面在关节囊衬托和股骨头支撑下，可修复得接近正常髋臼，即Chiari截骨术是一种关节囊性关节成形术。本术式通过增大髋臼，确保其对股骨头的包容，以保证塑形期股骨头在髋臼的生物力学作用下正常塑形，恢复与髋臼相匹配的圆球形状，避免双头畸形及半脱位的发生[7]。手术中要严格掌握截骨部位，一定在髋臼的真正骨性臼缘，用骨刀作外低内高、成10°~15°角进行截骨，自髂前上棘下方至坐骨切迹截骨平面成弧形，一方面尽量符合髋臼的生理弧度，另一方面可很好的避免截骨远端向前、后移位，以避免损伤坐骨神经。手术中亦切除小条关节囊，切开减压或同时行骨钻孔减压。术后髋人字石膏固定于外展40°~45°,内旋10°~15°,石膏固定3个月，拆除石膏后功能锻炼，逐渐下地负重行走。（三） 股骨上端内翻截骨术（转子间或转子下截骨术）股骨上端内翻截骨术的适应证为：①Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型；②股骨头有半脱位；③颈干角较大或伴有前倾角过大。股骨上端内翻截骨术治疗Perthes病的机理：①能够将受累的股骨头的前外侧部分置于髋臼内，增加股骨头在髋臼内的包容，良好的覆盖能使股骨头有最佳的“生物性塑形”修复。②髋关节负重时，股骨头骨骺的前上方承受的压力最大，内翻旋转截骨改变了股骨头的受力点。③截骨术能减低骨内压，达到消除患髋疼痛和有利于坏死股骨头的吸收及新骨的生长修复。④可同时通过旋转截骨术纠正过大的前倾角，进一步增加股骨头的包容，恢复股骨头与髋臼的同心圆关系。早在50年代，Souer和Somerville报告应用股骨近端内翻和旋转截骨术治疗此病。任何股骨上端截骨术，术前都要严格设计截骨部位和所需的角度，一般内翻10°~20°、旋转10°~25°。根据股骨头病变的严重程度可选用不同的手术方式。大转子外移截骨术，适于股骨头轻度半脱位，Shenton线正常，两侧泪滴距相等的病儿；最理想的股骨上端截骨部位为转子下或转子间截骨术，于转子下或转子间水平截骨后，把近端内翻，远端内移反旋，形成内翻、外展、反旋截骨，再用粗隆钢板或6孔钢板螺丝钉固定，此术式适于明显半脱位，Shenton线（+）者。但股骨上端内翻截骨术可能产生颈干角过小，还可能出现肢体短缩畸形以及臀中肌无力等并发症。术前要计算内翻截骨的角度，注意内翻角度不宜超过20°，截骨术后颈干角不小于110°，否则可产生内翻角过大，减弱外展肌力，使臀中肌步态（Trendelenburg征）更加明显。四 预后由于儿童Perthes病发病原因不明，发病年龄在2~14岁，病程较长，X线表现复杂，所以正确评估其预后是一个非常复杂的问题，目前尚无统一的方法来预测疾病的转归或预后。正确评估预后对临床医生合理地选择治疗方法大有帮助。影响患儿预后的因素有以下几个方面：①发病年龄：年龄是判断本病预后最重要的因素，年龄越小，预后越好。股骨头在骨骺闭合后才失去塑形能力，所以年龄越小的患儿，其股骨头重新塑形的时间越长，股骨头获得良好形态和功能的可能性越大。多数学者认为小于6岁者预后良好，6~8岁为“灰色区”，大于8岁者预后不良[8]。②性别：女孩预后较男孩差，这与女孩骨成熟年龄早，股骨头的再塑形潜力相对较低有关。③股骨头病变坏死的范围和程度：股骨头受累的范围和程度越重，其预后越差。尤其是股骨头外侧柱受累塌陷的程度对评估预后有重要价值。④股骨头的包容情况：股骨头与髋臼之间的相互刺激是二者发育的一个重要因素，二者的同心圆包容是股骨头良好塑形所必需的。所以髋关节半脱位是预后不良的一个重要指征，必须早期发现，积极治疗，以避免头、臼畸形的发生。⑤手术时机的选择：Joseph等[9]通过对97例儿童Perthes病行包容手术治疗后的结果进行统计分析表明，手术时机是影响预后的重要因素，提出儿童Perthes病应尽早行手术包容治疗，一旦股骨头发生严重碎裂，新生骨受到畸形应力的作用，再行包容手术也不能阻止股骨头发生畸形变。⑥长期随访结果提示，本病如不经包容治疗，其预后不良。疾病的转归为大部分在50岁后出现髋关节的骨关节病，而其中50%需要行关节成形术。近年来，北美小儿骨科学会Perthes病协作组对该病的治疗进行了多中心、前瞻性的研究，研究表明包容疗法优于无治疗，手术包容优于外展支具，骨盆截骨术与股骨上端截骨术比较无显著性差异[10]。因此，对于发病年龄大于6岁，股骨头受累达Catterall Ⅲ、Ⅳ型或Herring C型以及股骨头畸形、头臼不对称或有半脱位征象者，应给予积极的手术包容治疗。

一、前言拇指指间关节屈曲畸形，屈曲伸直受限，有时有弹响。病因尚不明确。拇指屈曲的肌腱称为屈拇长肌腱，有一个环形的称为A1滑车的结构将该肌腱包绕，A1滑车挛缩，引起拇指屈曲受限。多数认为是先天性的。发生率：1岁以内的孩子中大概千分之三。二、表现体格检查：多数表现为拇指的屈曲畸形，很少有扳机指的表现。在拇指掌指关节掌侧可以触及到一个硬结。三、治疗非手术治疗方法：临床观察非手术治疗指证：一岁以内的孩子自行恢复的可能性为30%；大于一岁的孩子自行恢复的可能性小于10%。手术方法：A1滑车松解手术指证：屈曲畸形12个月后仍未能缓解。并发症：拇指指神经损伤

特发性脊柱侧弯的治疗目标是患者在骨骼发育成熟时胸椎侧弯的Cobb角不超过40°，腰椎侧弯不超过35°。以胸弯为例，如果在骨骼发育成熟时Cobb角大于50°，在生长停止后，侧弯Cobb角可能每年进展0.75-1°。经过30年，胸弯的Cobb角可能进展到80°以上。如此严重的胸椎侧弯可引起限制性肺部疾病和肺功能损害。腰弯因为缺乏肋骨的限制，更容易进展，在成人以后，容易引起顽固的腰背痛，所以如果腰弯超过35°，就倾向于手术治疗。严重的特发性脊柱侧弯可以导致心肺功能受损、严重的背部疼痛、继发椎管狭窄导致神经压迫、外观的明显畸形。如此权衡利弊，特发性脊柱侧弯的病人在胸弯超过40°、腰弯超过35°或者侧弯在保守治疗期间出现明显进展者需要考虑手术治疗。当然，是否需要手术，侧弯的度数只是一个考虑因素，还要结合患者的骨骼发育成熟度、矢状面的畸形、椎体的旋转度、脊柱平衡情况、侧弯进展情况等因素综合分析。有一部分病人，如果侧弯度数在40-50°，但是脊柱平衡良好，骨骼发育相对成熟，经过密切观察侧弯进展不大，也是可以采取保守治疗的。特发性脊柱侧弯的保守治疗方法包括观察、支具治疗。近年来，脊柱的矫形体操受到了比较多的关注，部分患者取得了一定的疗效，在欧洲比较受欢迎，但目前国际脊柱侧凸研究协会对其的评价是尚缺乏来自随机对照试验的高质量研究证据。来自北京协和医院骨科和物理康复科的经验是对于轻中度的特发性脊柱侧弯患者可以尝试3D矫形体操训练法，可以单独进行或者配合支具治疗。很多家长不理解，为何观察也被称为一种保守治疗方法。根据美国著名脊柱畸形专家Lonstein及其团队的研究，他们观察了侧弯度数在5-29°的一组大宗青少年病例，病人随访到骨骼发育成熟或者证实侧弯明显进展为止，结果发现23.2%的侧弯发生进展，但仅18%需要治疗，需要手术治疗者仅1%。这个研究给我们的启示是：特发性脊柱侧弯要早发现、早治疗，但76.8%的轻度脊柱侧弯是不进展的，那我们怎么来确认这部分病例是不进展的呢？那就是所谓的观察治疗，一般6-9月复查一次，拍摄站立位全脊柱正（侧）位X线片来确认侧弯是否具有进展性。那剩下的23.2%的病人，也只有18%（指的是占总数，而非23.2%）需要治疗，仅1%需要手术治疗。按照推论，这组病例中大约17%的病人需要支具治疗。我们以Lonstein教授的这组病例为例，可以得出轻度特发性脊柱侧弯治疗的选择比例从多到少分别为观察、支具治疗、手术治疗。当然，随着侧弯严重程度的增加，支具治疗、手术治疗的比例会逐渐增多。笔者的导师、著名的骨科专家邱贵兴院士指出，国内的特发性脊柱侧弯治疗存在着“重手术、轻保守”的误区。本人在长期的临床实践中也逐渐认识到这种弊病，逐渐开始重视特发性脊柱侧弯的保守治疗。家长们首先要重视孩子的脊柱健康，做到脊柱侧弯的早发现；发现之后，也采取科学的保守治疗方法，包括观察、支具治疗、体操训练等，不要轻信一些特效疗法，大部分的脊柱侧弯的孩子并不需要手术治疗。当然，目前脊柱外科技术已经发育相对成熟，在大的脊柱畸形治疗中心，特发性脊柱侧弯的手术疗效和安全性都非常好。所以，如果你的孩子得了特发性脊柱侧弯，不要太过焦虑，你需要做的是找到一位专业的脊柱外科医生，和他共同决策，选择出一种疗效好、代价小的治疗方案。参考文献：1、Up-to-date：Adolescent idiopathic scoliosis: Treatment and prognosis.2、KH Bridwel, RL DeWald. 脊柱外科学：青少年特发性脊柱侧弯手术指征和预后.3、邱贵兴，仉建国，王以朋，等. 特发性脊柱侧凸的PUMC（协和）分型. 中华骨科杂志, 2003, 23: 1-9.4、叶启彬. 脊柱侧弯外科学.本文系余可谊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

疾病介绍淋巴管瘤是以淋巴管系统发育畸形为特征的疾病，即由异常增生的淋巴管组成、瘤内充满淋巴液的肿块。增生的淋巴管生长有一定的限制性，不具备类似肿瘤细胞增殖及转移的特征。淋巴管瘤比较常见，无明显种族和性别差异，多发人群是10岁以下的儿童，且80%以上患儿发病在2岁以前，50%-60%出生时即发病。淋巴管瘤病因淋巴管瘤发生原因目前并不明确。多数学者认为是由于淋巴管先天发育畸形或者某些原因，如外伤、炎症、寄生虫等引起发病部位淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成的。小儿淋巴管瘤多因为先天发育畸形，外伤等多见于成人。有学者在颈部囊性淋巴管瘤的病因研究中发现，62 %的患病胎儿伴有染色体异常，说明淋巴管瘤的发生有可能与病人染色体数目或其亚型异常有关。淋巴管瘤种类淋巴管瘤可以发生在体内含有淋巴组织的任何部位， 约95 %发生在颈部和腋窝 (颈部约占 75 %，腋窝占 20 %)，其它部位少见。传统上习惯把淋巴管瘤分为以下3类：1）海绵状淋巴管瘤：是最常见的一种淋巴管瘤，主要由较大的淋巴窦腔构成，常伴有纤维包膜，多见于唇、舌、颊、颈等部位，主要表现为局部组织肿胀变形。该类淋巴管瘤不能被压缩，一般不侵及皮肤，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成许多绒毛样突起。2）囊状淋巴管瘤：又称囊性水瘤。主要由肉眼可见的巨大淋巴腔隙构成，也是淋巴管瘤最常见的类型，多见于颈部及腋部，表现为大小不一的囊性包快，该病变一般界限清楚，有波动感，不能被压缩，穿刺可抽出淡黄色的液体。3）单纯性淋巴管瘤：又称毛细淋巴管瘤，非常少见，是由细小的薄壁淋巴管组成，常见于肢体近端，其外观像米粒大小的囊肿，突出于皮肤表面，破溃后可流出淋巴液，很少孤立存在，常为多个淋巴管瘤无规则的排列在一起。淋巴管瘤的主要症状多数淋巴管瘤临床表现为无痛性包块，质地软，有波动感，破溃后可流出淡黄色液体。当肿瘤增大对周围组织产生压迫，或者发生出血、 感染、扭转、破裂等情况时，可出现相应的伴随症状，如疼痛、发烧、呼吸困难、吞咽困难等。淋巴管瘤的检查淋巴管瘤的术前确诊率较低，尤其位于体腔内者。影象学检查和穿刺活检能够提高其诊断率。彩色多普勒超声检查简单快捷，可以确定肿瘤发生的部位、数量、与周围的关系等，但易受某些因素的影响。典型淋巴管瘤表现为低张力无定型囊性肿物，肿块大小0 . 5cm 至几十厘米不等，囊内可见条带状回声分隔，形成典型的蜂房样结构，不同囊液成分其回声可有强弱不同，囊壁有钙化时可表现为强回声。CT 更容易清晰显示肿瘤与周围脏器之间的关系，淋巴管瘤典型CT表现为：薄壁、光滑的囊状物，囊内密度均匀，可见分隔，囊壁和分隔可强化。MRI能够清晰显示肿瘤部位、大小、形态和范围， 是目前最好的检查诊断方法，通过电脑三维重建, 能够显示肿瘤的立体图像。在超声或 CT 引导下，进行介入穿刺可抽吸出瘤体内囊液。如果为浆液性或乳糜性，含有多量淋巴细胞，可高度提示淋巴管瘤的诊断。淋巴管瘤的病理淋巴管瘤的组织学特征是有一层扁平上皮的内皮细胞层，囊壁含有交错的淋巴组织、小的淋巴间隙、平滑肌和泡沫细胞。一般认为，淋巴管瘤是属于一种良性疾病，但是也有学者认为它有恶性之分，如淋巴管（内皮）肉瘤，淋巴管平滑肌肉瘤等就被认为是恶性淋巴管瘤，非常少见。淋巴管瘤的治疗淋巴管瘤不同于血管瘤，不会自动消失，因此若确诊为淋巴管瘤，应尽早治疗。淋巴管瘤的治疗方法较多，除手术外，还有肿瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化剂、热疗、放疗等。一般认为，治疗方法应根据肿瘤的大小、部位、切除的复杂性和操作的危险性决定。1）手术治疗：在各种治疗方法中，手术切除为淋巴管瘤的首选治疗。淋巴管瘤有浸润性生长和复发率高的特点，所以根据发生的部位和受累及的范围，应尽量一次完整切除瘤体，必要时可部分或全部切除受累脏器，同时结扎周围的淋巴管道，防止淋巴管瘘而导致复发。2）囊液抽吸：瘤体内液单纯穿刺抽吸只能暂时解除瘤体对周围组织或器官的压迫 ，由于瘤腔与淋巴管相通，所以会很快复发，此方法近年已经较少应用 。3）硬化疗法：瘤体内液穿刺抽吸后注射 OK-432、博来霉素、平阳霉素、纤维封闭剂等，能促使瘤壁发生炎症粘连，使淋巴管道闭塞防止复发，其中以应用纤维封闭剂剂果较好，甚至可避免手术。另外还有放射、激光、热疗等方法 ,但效果不甚理想。淋巴管瘤的预防由于淋巴管瘤的确切病因不明确，尚无有效的预防手段。但一般认为，妊娠期间，避免感冒和病毒感染，防止服用对胎儿可能有不利影响的药物，不接触射线，可能会降低先天性淋巴管瘤的发生率。注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护，适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力则可降低成人淋巴管瘤的产生。

经常有家长带着3、4岁的小朋友来就诊，说小朋友突然喊腿痛或者走路一瘸一拐。但是并没有明显的外伤史。看着孩子走路都困难，父母们大多很着急。到医院检查后，医生考虑髋关节一过性滑膜炎。那滑膜炎是什么表现，又该怎么治疗呢？一、髋关节一过性滑膜炎的特征（个体不一定符合所有）（1）呈四季散发，3-7岁儿童为主，男女比例2-3:1；（2）出现症状前一周内有发烧、咳嗽、流鼻涕等上呼吸道感染症状；（3）出现症状前有活动量较大或者外伤病史；（4）主要表现为：下肢疼痛、跛行，活动障碍；晚上较重，容易反复。二、需要做什么检查来诊断滑膜炎？通常医生问诊后根据患儿的病史及体格检查结果来选择所需要做的进一步检查，主要包括血液检验、下肢的X片及髋关节的B超。这些检查结果也有助于医生排除其他的关节疾患，如类风湿关节炎、化脓性关节炎、结核性关节炎、Perthes病等。三、家长该如何协助治疗滑膜炎？最最关键的，就是制动，通常要求患儿绝对卧床1-2周。在制动期间，尽量不要让孩子坐起、站立或行走。已有的滑膜炎病因学研究结果表明，髋关节负重、超量活动导致滑膜组织充血、水肿，细胞、纤维物质渗出增多，使得关节内压力升高及氧分压降低，是造成滑膜炎关节疼痛的潜在病理生理机制。所以严格的平卧制动是治疗滑膜炎的关键，严重时还需要进行下肢水平牵引。其次，如果小朋友此前有感冒病史，应该根据血常规的检查结果来选择是否需要进行抗感染或者抗病毒的治疗。提示病毒或者细菌感染时，可以选择口服或静脉输注抗病毒、抗感染药物。在进行约一周的制动、抗病毒或抗感染治疗后，疼痛、跛行症状若有好转，可以复查血常规判断感染恢复情况，并尝试进行站立行走。若小朋友仍有疼痛跛行，需要继续进行制动治疗。若经过两周的正规治疗症状无缓解甚至加重，需要再次至医院进行进一步的检查。本文系汪飞医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

全麻是一种手术时经常需要采用的麻醉方式，这种麻醉方式可以让病人在一定时间内意识和感觉完全消失，在接受手术治疗时毫无痛苦。对于年幼的孩子，手术需要麻醉的情况更多。那么，全麻对孩子的大脑有影响吗？会使孩子

引自《中国出生缺陷救助干预基金会》为生动、有效普及优生科学知识，宣传先天性结构畸形救助惠民政策，引导患儿及其家庭接受救助，减少儿童残疾发生，提高出生人口素质和儿童健康水平，国家卫生计生委妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会制作了“一分钟读懂先天性结构畸形救助项目”图解。

婴幼儿急性化脓性关节炎67例诊治体会《河北医药》> 2009年12月31卷24期>临床研究>作者：周晓康作者单位：050031 石家庄市，河北省儿童医院【关键词】 关节炎感染性 婴幼儿 手术 抗生素 急性化脓性关节炎是小儿骨科危重的感染性疾病，在婴幼儿中并不少见。由于婴幼儿机体免疫力低下，且急性化脓性关节炎早期临床表现不典型，易发生误诊，如不能早期诊断和治疗，轻可致残，重则造成死亡。2005年1月至2008年12月我院收治婴幼儿急性化脓性关节炎67例，通过对本组病例的研究，以期提高对本病的认识，减少并发症。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组67例，男38例，女29例；7 d～1个月9例，1个月～1岁20例，1～3岁38例；发病天数1～20 d，平均6 d；髋关节64例，膝关节4例，肩关节3例，肘关节1例。其中髋、膝、肩、肘多关节化脓性关节炎合并桡骨、股骨骨髓炎1例，髋关节化脓性关节炎合并肩关节化脓性关节炎2例。 1.2 临床表现 本组患儿均有发热、关节活动受限、关节肿胀触痛，关节腔穿刺抽出脓性液体，白细胞计数、C?反应蛋白及血沉不同程度增高。X线检查显示关节囊膨胀、关节间隙增宽、关节周围软组织肿胀，其中股骨头密度改变39例，关节半脱位20例。B型超声检查均显示关节间隙增宽、关节腔内积液。血清细菌学培养60例，阳性6例。脓液细菌培养62例，阳性21例，其中金黄色葡萄球菌7例，肺炎链球菌4例，大肠埃希菌3例，液化沙雷氏菌、嗜血杆菌、凝固酶阴性葡萄球菌各2例，铜绿假单胞菌1例。 1.3 治疗方法 穿刺保守治疗4例，手术切开引流63例。手术分离阔筋膜张肌与缝匠肌间隙至髂前上棘，剥离股直肌腱覆盖的脂肪，游离股直肌腱及其起点的外侧缘并牵拉阔筋膜张肌，暴露并切开关节囊，显露股骨颈和部分股骨头，充分引流髋关节内脓液，清除关节内炎性纤维团块，用多孔胶管绕过股骨颈达关节内各方向进行彻底冲洗并引流。术后每日0.9%氯化钠溶液+庆大霉素或林可霉素冲洗关节腔。其他膝、肩、肘关节均类似处理。 2 结果 治愈66例，死亡1例。住院时间2～56 d，平均32 d。其中42例随访3个月～4年，平均2年；其中有股骨头坏死8例，髋关节半脱位4例，肢体短缩3例，其余患儿未见明显异常。 3 讨论 化脓性关节炎为非特异性细菌引起的关节内的化脓性感染。常见部位有髋关节、膝关节、肩关节、肘关节。发生在髋关节时又称Smith关节炎，为小儿急性化脓性关节炎最常见部位。 婴幼儿特别是新生儿皮肤娇嫩，易破损感染；新生儿期长骨干骺端静脉窦内、长骨（股骨远端除外）两端骨骺软骨管内血流丰富，流速缓慢，细菌入血后易在其内繁殖，发生骨髓炎，新生儿期骺板处已形成血运屏障，且婴儿的干骺端位于关节囊内，脓液可穿破囊内无骨膜区形成化脓性关节炎［1］；加之婴幼儿免疫功能低下，导致婴幼儿特别是近期有感染史的患儿发生急性化脓性关节炎。 急性化脓性关节炎依据发热，关节肿痛、关节积液，白细胞计数、C反应蛋白及血沉增高，关节穿刺抽出脓性液体，X线平片关节间隙增宽或关节囊肿胀、关节半脱位、干骺端可见骨破坏，B型超声检查示关节积液及关节肿胀等诊断，其中关节穿刺为最重要的指标［2］。新生儿临床表现可不典型，全身反应轻微或无反应，体温可不增高甚至降低，体征上关节肿胀可不明显，仅有关节屈曲［3］。细菌侵入关节腔和滑膜内，几小时后可出现滑膜炎症和纤维素性渗出，随后即有局灶性滑膜坏死和脓性渗出［4］。婴儿化脓性关节炎，可造成骨骺早闭、坏死、关节半脱位及脱位，侵及生长板导致生长障碍，如肢体短缩、大转子高位等。周庆和等［5］报告一组86例婴幼儿化脓性关节炎，发病5 d内确诊治疗病残率仅为5.9%，10 d后确诊治疗病残率高达60%。本组中42例随访患儿外科就诊治疗较晚者发生股骨头坏死8例，髋关节半脱位4例，肢体短缩3例。因此，早期诊断治疗尤为关键。本组有3例（占4.48%）为2个以上关节的化脓性关节炎，分别进行了治疗，因此对婴幼儿查体要仔细，避免遗漏关节病变影响治疗效果并导致后遗症。 急性化脓性关节炎的治疗原则为：（1）关节必须充分引流；（2）必须给予抗生素治疗感染；（3）关节必须置于一个稳定的位置并制动。本组入院后即全身应用足量、高效、广谱抗生素，细菌培养及药敏试验结果回报后更换敏感抗生素，治疗后待症状、体温正常2周后改口服抗菌素，各项化验检查基本正常后停药。本组脓液细菌培养阳性率低，为33.87%（21/62），考虑与患儿感染后应用抗生素有关。确诊后及时行关节腔穿刺灌洗或切开引流术。手术需充分探查和引流关节腔，用多孔胶管引流，进行彻底冲洗，术后每日用0.9%氯化钠溶液+庆大霉素或林可霉素连续冲洗关节腔，每天负压吸引2次保持引流通畅，冲洗至冲洗液清亮，一般需要7～10 d，本组冲洗最长为24 d，间断闭管无发热后拔管。早期即对病变关节置于功能位并持续皮牵引制动，拔除引流管后开始关节功能锻炼，以防止关节腔内粘连。采用红外线理疗1～2次/d，可改善血液循环，有助于恢复关节功能。【参考文献】 1 吉士俊，潘少川，王继孟主编.小儿骨科学.第1版.济南：山东科学技术出版社，2000.89. 2 潘少川，杨建平，王汉林，等译.实用小儿骨科学.第1版.北京：人民卫生出版社，2007.358359. 3 张敬东，彭明惺，刘利君，等.新生儿化脓性髋关节炎的临床诊治问题.中国矫形外科杂志，2003，11：703704. 4 毛宾尧主编.髋关节外科学.第1版.北京：人民卫生出版社，1998.421430. 5 周庆和，刘远忠.婴幼儿急性化脓性髋关节炎的治疗及预后.现代临床医学生物工程杂志，2006，8：441446.